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2018-09-25 11:52:30| 人氣13| 回應0 | 上一篇 | 下一篇

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龐貝氏症約需6年確診延誤就醫恐呼吸衰竭致死

龐貝氏症症狀易不易清楚辨識，平均需要6年才能確診，病童小潔就是一例，小時候的她喜歡到處跑跳，直到國中出現背部抽痛、易喘，本以為只是生長痛，但到最後甚至起個身都困難，才輾轉尋求中醫、骨科、小兒科、小兒神經科，最終確診為龐貝氏症。

台灣龐貝氏症協會今日舉辦衛教記者會，向民眾宣導龐貝氏症不能忽視，延遲就醫嚴重可能因呼吸衰竭而死亡。

高雄醫學大學附設醫院小兒神經科主治醫師梁文貞說，龐貝氏症是一種隱性遺傳罕見疾病，患者體內與生俱來缺乏分解多餘肝醣的GAA酵素，使得堆積的肝醣逐漸傷害肌肉的功能與運作，導致出現漸進性的肌肉無力、下背疼痛、呼吸短促等多種症狀。

這個疾病又可分為嬰兒型與晚發型，梁文貞說，嬰兒型的盛行率約四萬分之一，出生幾個月便會明顯心臟肥大及嚴重肌肉無力，且病情發展快速，不過國內在2005年起透過龐貝氏症新生兒篩檢計畫，嬰兒型患者可盡早確診並及早接受治療。

晚發型的盛行率約二萬分之一，初期症狀與其他神經肌肉疾病相似，惡化速度則不一，文獻顯示，從症狀出現到確診，平均花費6年時間。

棘手的是，龐貝氏症發展到晚期為不可逆疾病，梁文貞說，延誤治療可能導致肌肉萎縮、喪失活動力，甚至因為呼吸衰竭而死亡。提醒家長注意孩子的身體活動狀況，一旦出現逐漸肌肉無力，特別是軀幹和下肢、行動時感到疲憊、呼吸短促、睡眠中呼吸暫停症侯群或間歇性睡眠、早晨性頭痛、白天嗜睡、脊椎側彎、下背疼痛等多種症狀，且至一般門診求醫後無法改善，應至醫院神經科諮詢與檢查。

小潔的母親機警，異狀發現得早，及早治療搭配復健至今，小潔目前看來就跟一般人一樣，甚至還獨自前往日本留學，追尋繪畫夢。

● 全台龐貝氏症檢查醫院地圖網頁：https://pompe.eoffering.org.tw/contents/branch

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洛杉磯設計品牌回收廢布打造優美裙裝

美國洛杉磯一間知名設計師品牌，專門製作優美氣質或是復古的洋裝，只不過特別的是他們使用的布料都是用剩餘、廢棄的布料打造，因此世界上很可能只有限定數量款式的裙子。

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鮮豔繽紛的碎花布料，或是充滿個性的復古圖騰，每個女孩打開衣櫃，總會有幾件可愛又優雅的小洋裝。

設計師Christy Dawn：「我們用的布初美紗希料都是從其他家時尚工廠用剩的布料，原本都要丟到垃圾場的。」

來自美國洛杉磯的設計師品牌，旗下服飾以各式裙裝為主，因為是使用剩餘布料製作，每件的數量相當稀少。

設計師Christy Dawn：「我們一次只能製作特定數量的洋裝，例如這款我今天穿的洋裝，我們只做了20件，因為布料只夠做這樣，所以就只有20位女性可以擁有這件裙子。」

走進工廠，從腰封、翻領、碎花、泡泡袖、魚尾、到燈籠袖款式，和市面上由機器大量生產的服飾不同，設計師先挑選布料，接著丈量布料長度，每一件都是由工人親手縫製。

設計師Christy Dawn：「當我還是小孩的時候，我母親跟我去了大約2、3間店，我媽媽說我們要買洋裝，但這些洋裝多半都比我身形還大，媽媽會幫我改成適合我的，於是這開啟我對(洋裝)的熱愛。」

希望每個女孩可以穿上獨一無二的洋裝，展露自信優雅的美，不只在洛杉磯，同樣引領時尚潮流的紐約，也有設計師專門以回收廢布料，製作特別的服飾。

設計師丹尼爾席維斯坦：「我們使用回收布料，用完全不規則的形狀，然後再把他們拼接在一起，創造出一種新的布料，可以製作出新型態的服飾。」

平時興趣就是收集各式無限跳蛋各樣不同圖騰、花紋的布料，運用創意拼接，讓每一件衣服都成為獨一無二的創作。

新聞旁白：「美國每年大約丟棄超過200億磅重的布料，但是每件由丹尼爾製作的衣服，大約可以減少一磅的浪費g點液。」

不僅注重環保意識，設計師更要求保障員工的權益，希望可以打破外界，對於服飾加工產業，低薪、工時長的刻板印象。

設計師丹尼爾席維斯坦：「我認為很重要的是，不是要讓人們了解為什麼這件衣服售價不便宜，而是為什麼衣服會訂出這個售價。」

不論是氣質滿分的洋裝，或是帶有個性感拼接的T恤，設計師希望減少對環境的負擔，改變現今快時尚的消費態度，打造出充滿感性溫度的手工服飾品牌。

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