淺談~小胖威力症＠水果樂園~喝著西瓜汁ㄉ小蘋果~

2006-09-13 21:46:38| 人氣1,042| 回應0 | 上一篇 | 下一篇

淺談~小胖威力症

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小胖威利症的正式醫學名稱是：「普瑞德-威利氏症候群」（Prader-Willi Syndrome）（俗稱『小胖威利』）。這是一種因第十五對染色體長臂（位置15q11-q13）出現缺陷所導致的非遺傳性罕見疾病。發生的機率大約是一萬兩千到一萬五千分之一，依此推算，臺灣約有二、三千個小胖威力症候群的患者。
小胖威利症患者的最大特徵是：無法自我克制的食慾及病態性肥胖（morbid obesity）。其他的特徵包括：白析的皮膚、矮而過度肥胖的身材、智能及生長發育遲緩，外生殖器發育不全。由於這些患者體重非常容易增加，要靠運動甩掉體重卻是極其困難，這是因為普瑞德威利氏症候群體內特殊組織成分：肌肉是小的，肌肉張力不全（hypotonia）以及運動活動力通常低於正常標準，對卡路里的需求低於正常人。另外、青少年時期的小胖威利症患者，除了矮小肥胖等特徵之外，還會合併糖尿病、肌肉協調不足、脊椎側彎等疾病，並且因性腺發育不全，出現性徵不明顯，如陰莖短小、隱睪、女孩外陰部發育不良等症狀。還有情緒或行為問題（例如：無法控制的飲食過度、強迫行為、注意力不集中等）。

目前有關小胖威利症醫療上的文獻資料，都著重於小孩階段，例如：利用生長激素注射來協助他們成長，及早語言訓練幫助與人溝通，或藉助早期療育、行為及物理治療改善智能遲緩等。然而對長大後的小胖威利會有如何的發展或其他偏差行為，以及如何因應、照顧、處置的資訊仍然付之如闕。

參考資料
http://www.kmuh.org.tw/www/kmcj/data/9106/4964.htm

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#小胖威力

台長：小蘋果

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