科學家發現了prions毒害神經細胞而產生神經退化性疾病如庫賈氏症（CJD）和狂牛症等的關鍵步驟。
庫賈氏症（CJD）和狂牛症迄今仍無藥可醫，但瞭解prions的致病機制可作為設計療法之參考。在庫賈氏症和狂牛症的病患腦中，充滿了海綿狀空洞，並且有一坨坨prions protein（PrP）錯誤地折疊成PrPSc。PrPSc被認為是感染因子，但本身不是細胞殺手。
所有哺乳動物都會製造PrP，新生產出的PrP被運到細胞膜上，表現在其表面。偶爾PrP錯誤折疊時，在被送到膜上之前就會被送回細胞質，再由蛋白質分解酵素體（proteasome）把變種分解掉。然而Ohio State Univ.的Jiyan Ma等人在Science的線上版發表的文章表示，他們發現PrPSc卻會逃過該品管系統而在細胞內累積最後殺死細胞。
他們利用轉基因鼠發現引入蛋白質分解酵素抑制劑會導致錯誤折疊的prions毒性大增，於是轉基因鼠的下場就會和庫賈氏症和狂牛症的病患相同。
他們雖然還不知PrPSc怎麼把細胞幹掉，但那顯然就是關鍵，並且認為利用刺激蛋白質分解酵素作用的藥物可能是為有效療法。他們也還不知道為何PrPSc會征服蛋白質分解酵素體的活性，有可能是因為PrPSc改變了訊號傳遞路徑。
Ma和MIT的Whitehead Institute for Biomedical Research所長Susan Lindquist在另一篇文章中，報告錯誤折疊的prions會轉變成PrPSc，而PrPSc和其他prions接觸後，會把後者都轉變成變種，而傳播開來。只要有極少量的PrPSc存在細胞質內，就能幹掉神經細胞。他們也發現PrPSc儇爾會在細胞內自發性地產生，這可能解釋庫賈氏症的偶發性。
蛋白質分解酵素體抑制劑已經用於治療一些如癌症等疾病。他們的發現顯示，對於狂牛症高風險區的患者，其使用需要特別謹慎。
在英國暴發狂牛症後，已經銷毀了近四百萬頭性畜，而且在英國已有117名患者死於庫賈氏症。
原始論文：
1) Jiyan Ma, Robert Wollmann, and Susan Lindquist. Neurotoxicity and Neurodegeneration When PrP Accumulates in the Cytosol. Published online October 17 2002; 10.1126/science.1073725 (Science Express Reports)
2) Jiyan Ma and Susan Lindquist. Conversion of PrP to a Self-Perpetuating PrPSc-like Conformation in the Cytosol. Published online October 17 2002; 10.1126/science.1073619 (Science Express Reports)
--參考來源：
New Scientist.com (10/17/2002) -- Prion diseases' deadly action revealed
http://www.newscientist.com/news/news.jsp?id=ns99992939
EurekAlert! (10/17/2002) -- Researchers find mechanism responsible for neuronal death in prion diseases
http://www.osu.edu/researchnews/archive/prpfind.htm
Ohio State University (10/17/2002) -- Misfolding the key to protein's ability to kill brain cells
http://www.osu.edu/researchnews/archive/prpfind.htm
圖摘自Russell Kightley Media (http://
www.rkm.com.au/)。
本文原刊登於SciScape：
http://www.sciscape.org/news_detail.php?news_id=847 
