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女嬰發燒抽出灰白色血藤本莉娜液 三酸甘油脂飆2萬險喪命

一名出生僅21天的女嬰,因發燒多日送醫,抽血時竟抽出灰白色血液,這才發現女嬰罹患一種極罕見疾病「脂蛋白脂解酵素缺乏症」,體內缺乏可分解油脂的酵素,導致全身血管塞滿脂肪。

收治女嬰的台北榮民總醫院兒童醫學部醫師楊佳鳳今天在記者會中表示,女嬰送醫當晚因血液抽出來呈灰白色,檢驗發現血液中的三酸甘油脂數值高達2萬,是一般人的100到200倍,確診為遺傳性的「脂蛋白脂解酵素缺乏症」,同時併發急性胰臟炎,性命垂危。

北榮醫療團隊立即替女嬰進行換血治療,經過36小時不眠不休救治,終於在24小時內將三酸甘油脂降到正常值。楊佳鳳說,由於女嬰的父母都是越南人,英文也不通,光是解釋病情就讓她傷透腦筋,最後靠著翻譯軟體才成功讓女嬰父母放下心中大石。

北榮兒童醫學部兒童移傳代謝科主任牛道明表示,「脂蛋白酶脂解酵素缺乏症」是一種極度罕見的遺傳性疾病,發生率在全世界都低於百萬分之一,即百萬名新生兒中,只有不到1人會罹患此病。

牛道明解釋,正常人的腸道血管壁、血液中都有脂蛋白脂解酵素,用來分解飲食中的油脂,將大脂肪分解成可溶性的小脂肪,再送到人體各個部位進行運用。

「脂蛋白酶脂解酵素缺乏症」的患者正是缺乏這種酵素,因此吃下肚的脂肪會在血液中不斷累積,恐引發壞死性胰臟炎、腸道壞死、栓塞性中風等致命性疾病,在台灣目前僅出現過1例,這名女嬰是全台第二例。

牛道明說,為了避免過多脂肪累積在體內,北榮替女嬰準備配方奶粉,將飲食中的脂肪含量降低到10%以下,並且補充必須胺基酸及維他命,該名女嬰未來也須終身維持低脂飲食,才能確保健康。

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空污法修法綠讓步 25日順利三讀

【台灣醒報記者譚有勝台北報導】空污法25日力拚三讀,原本關鍵條文空污總量管制「會同、會商」無共識,國民黨試圖提400案臨時動議杯葛議程,最終民進黨妥協,空污法改為由環保署「會商」經濟部,但仍需報請行政院核准。國民黨也撤案以示善意,順利完成二讀,將連夜拚三讀。除了會同改為會商外,二讀條文規定,企業可透過收購老舊車輛的方式取得排放量,並訂定施行10年後將停止適用的落日條款。

立法院朝野黨團過去8度協商空污法草案,但9條關鍵條文包括空污總量管制、移動污染源抵換機制等仍未達共識,立法院院長蘇嘉全隨即宣布在下午1時30分處理爭議條文,朝野先進行廣泛討論,並針對保留條文逐條討論,最終上演表決大戰diy 自慰

針對空污法第9條文,空污總量管制的規定,環保署與經濟部是「會同」或「會商」關係,朝野一直爭執不休。國民黨要求,空污總量管制應由環保署主責,主要「會商」經濟部即可。

國民黨立委王育敏批評,若空污法由環保署「會同」經濟部,未來環保署恐被經濟部架空,空污總量管制審查形同過場。但環保署長李應元認為,空污管制攸關環保與經濟,唯有透過會同才能夠讓權責分明,並沒有權責失衡的問題。

然而,國民黨在下午院會時提出400案臨時動議欲杯葛議事程序,最終藍綠兩黨協商後,民進黨讓步,將環保署「會同」經濟部改為「會商」 經濟部,但加入「報請政院分期分區核定公告實施」意即行政院擁有最終空污總量管制決定權。國民黨也妥協撤案,預計今晚9點以前能順利完成三讀。

國民黨立法院黨團書記長李彥秀表示,雖然民進黨在關鍵時刻做了修正,但卻要請行政院核准,這樣修正恐怕是在打假球。她強調,空污條文應給環保署更多權力,若環保署只要會同經濟部,最後的決定權仍在行政院手上,環保署只會被經濟部牽著鼻子走。

朝野立委大約在下午4時左右進行表決,出席91人中,56人贊成、35人反對,通過民主進步黨立法院黨團所提出的再修正動議內容。二讀條文規定,固定污染源若無法完成指定的削減排放量,應依法改善移動污染源減少的排放量,例如企業可透過收購老舊車輛的方式取得排放量,加速老車的汰換,並訂定施行10年後將停止適用的落日條款。

條文也規定,新設或變更的固定污染源、無法達成指定削減排放量目標的既存固定污染源,應自固定污染源交易或拍賣取得的排放量、改善移動污染源所減少的排放量等,取得抵換的排放量,並以較低的比例抵換。

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