此前，局限於闌尾的LAMN的手術策略是闌尾切除術，如果腫瘤>2 cm、浸潤漿膜、切緣可疑陽性或腫瘤分化呈現更高級別者，應術中改行或術后補行右半結腸切除術[14]。 Arnason等[15]回顧性分析了16例闌尾切除術后切緣陽性的LAMN病例，6例接受補救手術均未發現腫瘤殘餘，所有病例均無復發和PMP形成，認為切緣陽性的LAMN患者可考慮隨訪而非接受補救手術。 然而，更多的研究強調腫瘤完整切除和切緣陰性的重要性。 Fournier等[16]研究則表明，手術切緣陽性顯著降低了LAMN患者的無復發生存率。 國內一項包括50例樣本的研究證明，僅針對LAMN原發灶的切除足以達到良好的預後，無需接受補充的右半結腸切除術[17]。 也有研究顯示，右半結腸切除術未能提高闌尾黏液腫瘤患者的總體生存率[18
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LAMN不同於黏液腺癌和杯狀細胞類癌，極少發生淋巴結轉移，即便是更高級別的LAMN，淋巴結轉移率也低於2%[16] 。 本研究中，LAMN術后檢出的淋巴結無一出現轉移，補行右半結腸切除術均未發現腫瘤殘餘。 相比於右半結腸切除術，單純闌尾切除和盲腸部分切除術可以顯著縮短手術時間、減少手術併發症，卻未降低無復發生存率和總生存率。 因此，我們認為，對於擬診LAMN的患者，術中應根據腫瘤與盲腸的關係評估手術切除範圍，須保證切緣陰性而無需清掃區域淋巴結，可採用術中冰凍病理明確腫瘤性質和切緣，闌尾切除和盲腸部分切除亦可達到
本文單因素結果顯示，CA19-9異常的患者預後較差，多因素分析未顯示相同結果，可能與檢驗例數較少有關，但仍不能忽略其提示意義。 國外文獻曾報導，LAMN患者接受手術時的CA19-9水準升高，DFS會顯著降低[16]。
Kozman等[5]研究結果證明，CA19-9可預測接受減瘤術和腹腔熱灌注治療的低級別PMP患者總體存留時間。 另一個影響闌尾腫瘤患者預後的重要因素是PMP的形成。 PMP多由闌尾黏液性腫瘤穿孔所致，表現為腹腔內形成大量的黏蛋白和種植物，通常緩慢且持續地進展[19];其與胃腸道腫瘤種植轉移的區別在與黏蛋白的形成 [20]。 雖然部分LAMN病例中，腫瘤尚未侵透闌尾管壁，但仍可形成PMP[21]。 LAMN與黏液腺癌形成的PMP在進展程度和預後方面相差甚遠[20]。 LAMN導致的PMP多表現為輕度異型的腫瘤細胞和胞外大量的黏液，儘管容易復發且難以治癒，卻進展緩慢[20]。 正如本中心手術記錄中描述，LAMN的PMP呈多發、散在分佈的膠凍樣團塊和黏液性腹水，多發生在右下腹、盆底及鄰近腸壁，而黏液腺癌導致的PMP通常廣泛累及腹膜、大網膜、卵巢和腸壁，形成質硬結節並形成黏液腹水。 Legué等[22]提出，對於各類闌尾腫瘤導致的PMP，均應行減瘤術和腹腔熱灌注化療。 Chua等[23]通過2 298例闌尾腫瘤PMP患者的近、遠期隨訪數據得出，全身化療聯合減瘤術和腹腔熱灌注化療可以有效延長腹膜播散性黏液腺癌的存留時間。 分析本研究中PMP患者存留時間較短的原因，一是因為半數患者為惡性程度較高的黏液腺癌，其二可能與本中心此前較少進行減瘤術和尚未開展腹腔熱灌注治
發生於闌尾的NEN（aNEN）約占消化道神經內分泌腫瘤的38%，多為無功能性腫瘤[24]。 本組aNEN所佔比例為7.8%，且腫瘤均<1 cm，其中1例患者於外院診斷急性闌尾炎行闌尾切除術，病理證實切緣陽性，補行右半結腸切除術發現腫瘤殘餘，其餘患者均行闌尾切除術。 本研究aNEN病例數較少，均為G1、G2期，預後較好，與國內研究結論一致[25]。 國內外專家共識均建議，對術后發現腫瘤>2 cm、位於闌尾根部或切緣陽性者行右半結腸切除術[26，27，28]。 然而，一項納入215例aNEN的回顧性分析指出，由於aNEN淋巴結轉移的生物學特殊性，補行右半結腸切除術儘管可檢出轉移的淋巴結，但並不改善預後，單純闌尾切除術即可達到較好的預後，進而提出右半結腸切除術在aNEN中可能存在過度治療的觀點[29]。 關於aNEN的手術決策尚存爭議，仍需多中心、大樣本的臨床研究予以證實[30]。 此外，杯狀細胞類癌，作為一種特殊分化的神經內分泌癌，幾乎均起源於闌尾，目前已不再納入NEN的範疇[31]。 其細胞學特點是包括腺癌和類癌兩種成分，腺癌成分比例越高提示預後越差[3
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此外，本研究診斷的2例杯狀細胞類癌中，1例行右半結腸切除術，1例先行闌尾切除術，2周后補行右半結腸切除術，術后腺癌成分均少於25%，未發現淋巴結轉移，截止隨訪均生存且無復發（28個月和42個月）。 目前關於杯狀細胞類癌的治療，指南推薦行右半結腸切除術，對於術后發生淋巴結轉移者，推薦行輔助化療，方案參考腺癌化療方案，發生腹膜轉移者同樣推薦減瘤術及腹腔熱灌注化療
本研究結果亦發現其他罕見闌尾腫瘤病例，如鋸齒狀腺瘤、平滑肌瘤、神經鞘瘤和淋巴瘤。 前三者由於均為良性腫瘤，闌尾切除術已能達到良好的根治效果和遠期生存。 關於闌尾淋巴瘤的大樣本研究較少，國外文獻證實，相比於闌尾切除和盲腸切除，右半結腸切除並不增加生存獲益，治療關鍵在於系統的全身
綜上，原發性闌尾腫瘤臨床癥狀不典型，術前診斷率低，多由術后病理確診。 最常見的3種病理型依次為LAMN、黏液腺癌和aNEN。 本文重點討論了LAMN的手術決策。 儘管LAMN可形成PMP，但其進展緩慢、惡性程度低，闌尾切除術和盲腸部分切除術可達到陰性切緣並獲得較好的預後。 腫瘤惡性程度高和PMP形成是影響原發性闌尾腫瘤患者預後的獨立危險因素。
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