2015-04-02 22:03:16| 人氣10,421| 回應0 | 上一篇 | 下一篇

台灣第一屆腦下垂體日!新一代體抑素針劑已健保給付

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無故暴肥40KG35歲患者泣訴:

求生不得 求死不能

面貌走樣 身材變形、月經失調、骨鬆

恐罹腦下垂體腫瘤庫欣氏病

全球第一個核准治療庫欣氏病新藥

「新一代體抑素針劑」 健保已給付

 

    2009年知名藝人林依晨健康亮紅燈,她發現腦下垂體長了2公分腫瘤,經過腦部手術切除後,她曾說:「這1個多月我比過去26年成長得還多。我一度好害怕,擔心自己會死[1]。」在罹病的過程中,林依晨飽受身心之苦,體重長期瘦不下來,深受水腫困擾,更嚴重的是月經從沒準時過;而心理上,常感到焦慮及情緒不穩定,晚上睡覺也時常做惡夢嚴重影響睡眠品質。另一名藝人關之琳也傳出罹患腦下垂體腫瘤,根據最近香港周刊報導,關之琳於1994年決定息影,其實與發現腦下垂體長了腫瘤有關,因此決定淡出演藝圈。




2006年林依晨因腦下垂體發現腫瘤,臉部及身材發福之照片。(圖/取自網路新聞)


    林口長庚醫院神經外科張承能教授表示,腦下垂體是體內荷爾蒙樞控中心,當發生病變時,須知道是分泌哪種荷爾蒙之細胞分泌旺盛或是功能不足。其可分為庫欣氏病、肢端肥大症、泌乳激素瘤等。其中,庫欣氏病好發於女性,臨床中常見的症狀為月亮臉、水牛肩、體重莫名增加等,對於患者來說,最大的困擾就是因疾病症狀扭曲原先美麗的臉龐,導致患者的自信心崩落,飽受精神及疾病不適感帶來的折磨。

 

面貌走樣身材變形 庫欣氏病患者飽受身心靈煎熬 求生不得 求死不能!

    「我很努力少吃,但就是無緣故一直變胖一直變胖看著鏡子裡的我,真的好痛苦好絕望,老天,我到底是得了什麼病?為什麼要這樣折磨我8年前王小姐時常對著鏡中的自己悲憤欲絕地訴說。

    現年35歲的王小姐為腦下垂體庫欣氏病的病患,過去曾求助家醫科、婦產科等,但皆查無病因。輾轉在外院流浪多年,直到找上新陳代謝內分泌科後,經醫師問診發現王小姐有內分泌失調,短短在三年內體重從50公斤增加至90公斤,醫師察覺不對勁,進一步抽血及相關檢測後,才發現腦中長了腫瘤是罕見的腦下垂體庫欣氏病。

    回想起這段求診的經歷,王小姐辛酸地說:「你能想像一個女生體重從50公斤增加至近一個人的重量40公斤嗎?不僅如此,我的肚子莫名腫大就像青蛙肚,身體也出現紫色條紋、月經失調、糖尿病等。我真的把這個疾病發揮的淋漓盡致,這些難纏的症狀幾乎把我摧殘的不成人形有一段時間我拒絕與外接觸,甚至害怕與人交往。

    所幸,1年前王小姐接受醫師建議,先做了腦部內視鏡經鼻蝶鞍手術摘除腫瘤,在庫欣氏病新藥問世後,持續使用「新一代體抑素針劑」治療,體重從90公斤下降至70公斤,除了穩定控制內分泌外,也改善生活品質並減少其它致命的併發症發生。



病患照片(圖/患者提供)



腦下垂體庫欣氏病難診斷流浪六年才確診

    大醫院代謝內分泌科施翔蓉醫師表示,庫欣氏病是一種罕見的腦下垂體腫瘤,因腦下垂體腫瘤分泌過多的「促腎上腺皮質素」(ACTH),刺激腎上腺分泌過量的皮質醇 (cortisol)所產生的疾病。正常的皮質醇可調節新陳代謝,維持血壓、血糖、電解質正常;而過多的皮質醇會使新陳代謝失調,造成肥胖、高血壓、糖尿病等。粗估台灣約有200位庫欣氏病患者,平均每家醫學中心,每年只有個位數病例,因疾病症狀複雜診斷困難,許多患者常遊走於各科尋求治療,平均一位病人要流浪六年才能找到正確的診斷而「對症下藥」。

 

    庫欣氏病好發於30-45歲的女性,常見臨床特徵為中心型肥胖、背頸部脂肪沉積(水牛肩)、臉部圓腫如月亮(月亮臉)、皮膚易瘀青及紫色妊娠條紋等;加上賀爾蒙分泌失調,患者常感到焦躁不安,有憂鬱症甚至自殺的傾向。張承能醫師提及,庫欣氏病患者易伴隨全身性併發症如高血壓、糖尿病、骨質疏鬆、心血管疾病及感染風險等,其死亡率是一般人的4倍。根據國外資料顯示,庫欣氏病的患者因疾病引起的併發症會使患者身心靈受到極大影響,如肢體疼痛、降低活動能力、干擾社交功能及影響情緒、心智,甚至與癌症、多發性硬化症的患者一樣,皆面臨生活品質低落的困境[2]




腦下垂體腫瘤與庫欣氏病





庫欣氏病症狀圖



過去對於庫欣氏病患者而言手術切除腫瘤是首選的治療方式

    台中榮民總醫院神經外科沈烱祺醫師表示,目前庫欣氏病的鑑別診斷可透過臨床表徵及抽血檢查「促腎上腺皮質素」(ACTH),當ACTH分泌高,皮質醇(cortisol)也高,且無晝夜節律變化,亦即內分泌指數不會隨生理時鐘變動,此時再藉由核磁共振檢查,確定腦下垂體腫瘤的部位即可確診。目前醫界公認庫欣氏病的治療目標為降低「促腎上腺皮質素(ACTH)」的過度分泌,達到全切除腫瘤並同時保留腦下垂體功能。

 

    沈烱祺醫師表示,在過去20年,腦外科手術是治療庫欣氏病唯一有效的方式,治療的成敗完全由腦神經外科醫師的經驗與技術決定。而隨著醫療的演進,除了外科顯微手術技術已精進外,也有放射治療及新藥治療等方式可選擇。目前外科手術為第一線治療,以內視鏡經鼻蝶骨腦下垂體腺瘤切除為主,術後預後佳且併發症比率低。不過,仍有近3成患者在第一線手術治療後會復發,此時可考慮再度進行手術,但若是遇到較大的腦下垂體腫瘤無法手術根除、不適合開刀如麻醉併發症高危險群的患者、患有心臟或併發症的病患或磁振掃描無法確認腫瘤位置者,則可考慮使用「新一代體抑素針劑」治療。

 

健保已給付「新一代體抑素針劑」 可望為患者帶來治療曙光

 沈烱祺醫師表示,「新一代體抑素針劑」(Pasireotide)為目前唯一FDA核准可有效抑制腦下垂體腫瘤生長以及促進腫瘤細胞凋亡,並抑制促腎上腺皮質素(ACTH)與幫助皮質醇(cortisol)濃度恢復正常,進而使臨床徵狀獲得改善,同時減少心血管疾病發生及降低死亡率,以達到對庫欣氏病之有效治療。20147月健保署也同意給付「新一代體抑素針劑」(Pasireotide),可用於治療術後無效或復發之庫欣氏病患者,這項福音已為許多患者減輕身心靈之苦及經濟負擔。

 

    沈烱祺醫師提醒,庫欣氏病是一種複雜的疾病,需多個領域的醫療團隊合作,如神經外科、新陳代謝內分泌科、放射科醫師及心理諮詢師共同照護患者。除了醫療端的努力外,每一位病患皆需定期追蹤檢查,建議每年應接受內分泌專家的評估,包括促腎上腺皮質素(ACTH)及其他腦下垂體荷爾蒙等,以追蹤腫瘤是否復發,並監控病情。

 

庫欣氏病及世界腦下垂體疾病日由來

Harvey Cushing為現代神經外科醫學之父是全球第一個發現腦下垂體腫瘤會造成庫欣氏病的醫師因此庫欣氏病(Cushing’s disease)以紀念Dr.Cushing而命名。後人為了紀念Dr. Cushing在腦神經外科上的卓越貢獻,將他的生日(四月八日)訂為世界腦下垂體疾病日。而台灣首次與全球同步響應,期望藉此宣導日,提升疾病衛教意識及診斷率,同時鼓勵患者與醫師共同討論積極治療,勇敢面對生命中的每一天。



[1] 黃惠如,康健雜誌,126,http://www.commonhealth.com.tw/article/article.action?id=5015444

[2] Etxabe J, Vazquez JA. Clin Endocrinol(Oxf). 1994 Apr;40(4):479-84.

台長: Jady & Ching
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