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《不可不知》骨髓纖維化 好發50~80歲

「隨著年紀增長,開始覺得身體越來變差!」這是台灣年長者的共同心聲。雙和醫院血液腫瘤科醫師蘇勇誠提醒,若家中長輩長期有腹痛、左上腹摸到硬塊、食慾不振、皮膚搔癢、骨骼疼痛、夜間盜汗及貧血等症狀,可能罹患罕見的「骨髓纖維化」。此病好發於高年齡族群,因初期病症不明顯而常被忽略,需及早到院做檢查,及時治療。

依統計資料指出,骨髓纖維化為後天性的罕見疾病,致病原因仍不明,在國外每10萬人中,只有0.5至1人罹病,而台灣每年骨髓纖維化(Myelofibrosis,簡稱MF)新增個案數估約150人,好發年齡為50~80歲,且男女性的病發機率相等。蘇醫師表示,有超過一半的骨髓纖維化病人來自健康檢查中血液常規檢查與超音波檢查的發現。

目前骨髓纖維化發生可以分為兩種,一種是原發性骨髓纖維化;另一種為繼發性骨髓纖維化,也就是從其他骨髓增生性衍生而來的疾病,例如:真性紅血球增多症後的骨髓纖維化或血小板增多症後的骨髓纖維化。骨髓纖維化的病友有10-20%會轉化為急性白血病。

骨髓纖維化的常見症狀包括腹部不適(因脾臟增大擠壓其他器官)、疲勞、搔癢、骨頭疼痛(廣泛性的,非指單純關節疼痛或關節炎)、吃東西時很快就飽了(易飽足感)、活動力不佳、注意力不集中(相較於接受診斷之前)、夜間盜汗、發燒(體溫超過攝氏三十七點八度)以及體重減輕等十大症狀。

蘇醫師表示,因骨髓纖維化潛伏期較長,若民眾持續有超過四項以上的症狀,建議先進行健康檢查了解血液及腹部方面是否異常,或前往血液腫瘤科門診,運用周邊血液抹片與骨髓切片檢驗做進一步確診。

蘇醫師表示,脾臟腫大是骨髓纖維化最典型的症狀,正常成人脾臟約為一個拳頭大小,並且被包圍在肋骨之內,所以平常沒辦法摸到這個器官,但如果骨髓造血細胞產生基因突變,導致骨髓不斷製造白血球及血小板並引發骨髓內持續發炎,使得骨髓會逐漸纖維化,並將造血功能轉移至脾臟。

而脾臟接手造血功能之後,會使脾臟不斷擴大,進而壓迫到其他器官,造成病人會感覺腹痛、左側肋骨下疼痛等症狀,長時間下來讓病人食慾、睡眠深受影響。

針對骨髓纖維化這種疾病的治療方法多元,目前有藥物治療、放射治療、支持性療法或是造血幹細胞移植等方式,成效因人而異。

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