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心室中膈缺損

                  成大醫院小兒心臟科

    先天性心臟病一種常見的先天性異常，約每一千個新生兒有六到十個患有此病。心室中膈缺損發生原因與其他先天性心臟病一樣，大部份仍是原因不明。但由胚胎學發育得約知在懷孕第二週到第八週間，若在此時胎兒遭到傷害，即容易發生先天性心臟病。目前己知道某些原因確能造成，如：懷孕初期母親感染德國麻疹，或服用一些成藥，酗酒或營養不良，以及染色體異常(如蒙古型痴呆症)等。至於遺傳因素只佔一部份角色，若家中成員有人患先天性心臟病，則下一胎可能有先天性心臟病的機率為普通人的3到5倍。

    心室中膈缺損，顧名思義即是左心室與右心室中間有一破洞。依據破洞的位置大致可簡單分為四型：第一型破洞位於肺動脈下，破洞位置偏高，不僅不容易自已癒合，且容易發生主動脈瓣膜脫垂而導致主動脈閉鎖不全，若嚴重的話，不僅要接受開心補救外，另還得換置人工主動脈瓣，所以一般建議此型心室中膈缺損都應接受外科治療。第二型破洞位於主動脈下，破洞位置較低，此型70%到80%的個例於孩童時期會自己癒合。對此型破洞，若沒有心臟衰竭能夠用藥物治療及做細菌性心內膜炎的預防即可。第三型現在稱為心內膜墊缺損，為蒙古型痴呆症常見的心臟病。第四型為肌肉型破洞，常常是好幾個小的破洞，若破洞不大，就如同第二型有機會小癒合，而不需手術。

    心室中膈缺損，若是破洞小的話，大部份出生後，例行健康檢查，或感冒看醫生時，意外的被發現有雜音，而小孩大部份跟正常的孩童一樣。但若中等以上或大的洞，由於左心室的血液，部份由破洞又流到右心室，肺動脈，而造成肺部充血心臟負擔增加，往往小孩會發生呼吸急促，心跳增快，心臟擴大，胸骨突起，以及肝脾腫大，往往小孩容易流汗，瘦小，體重增加緩慢，以及容易反覆感染肺炎，於嬰兒時期，可能造成食慾差，容易溢奶等。嚴重時，肺部因充血厲害，甚至造成不可逆肺高血壓，小孩哭時或稍為運動就會喘及嘴唇發紫，那時想要開刀，為時已晚。

    以目前的醫學，仍無法完全預防先天性心臟病的發生，但是孕婦懷孕早期若期儘量避免感染，亂服成藥，酗酒，營養不良以及定期接受產前檢查，必能減少，並能早期診斷，雖然有些心室中膈缺損會自己癒合，但有些會發生主動脈閉鎖不全，甚至發生不可逆的肺高壓，屆時想手術也難，所以建議小孩若被發現有心雜音，應帶給小兒心臟專科醫師診斷，若為心室中膈缺損，他可為小孩估計破洞的大小，位置，心臟狀況及肺動脈壓力是否有增高的趨向，來決定繼續觀察或須要藥物治療心衰竭，甚至安排心導管檢查，進一步鑑定或接受開刀矯正。切勿自做主張，認為小孩外觀正常，活潑，運動量正常，應該不會有問題，或者小孩太小抵抗力弱怎堪接受手術等錯誤觀念而延誤治療。目前醫學發達，心室中膈缺損的手術，成功率高達95%以上。緃使嬰幼兒，合併嚴重心臟衰竭現象，先接受肺動脈綁緊手術減少心衰竭現象，等小孩平安長大一些，再做第二次完全矯正手術，成功率亦相當高，針對小破洞的心室中膈缺損的孩童，應視同正常孩童，不須要限制運動量，但切記拔牙或小手術，應事先給予抗生素，以預防細菌性心內膜炎。

http://140.116.58.191/chinese/heart/doc/06.htm