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2010-10-19 16:48:22 人氣(476) | 回應(0) | 推薦(0) | 收藏(0) 上一篇 | 下一篇

病例三十九...積水型無腦畸形(大腦水化症)-Hydranencephaly

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大腦水化症是大腦半球不存在,以含腦脊髓液的囊袋取代。小腦與腦幹正常。有大腦水化症的胎兒出生時通常是正常,胎兒頭的大小、自然反應如吸允、吞嚥、哭和手腳移動看起來皆正常。然而數周後,胎兒變得焦躁,肌肉緊張程度上升,數月後,可能發生發作與水腦。其他症狀包括視力不佳、成長緩慢、耳聾、眼瞎、癱瘓與智能缺損。
大腦水化症在動物多由病毒誘發的大腦形成不全,大多頭骨形狀不會改變,在形狀與大小也是正常的。根據定義,大腦水化症因新皮質縮小至薄、近乎透明且沒有腦實質的軟腦膜,由一層薄室管膜包覆的擴張外腦室取代。消失的大腦實質使腦脊髓液和腦室大小增加,形成前述的補償性水腦。新皮質的消失與不發育病毒破壞生發層的細胞和使已分化完成的新皮質神經元萎縮。通常嗅葉、海馬迴與基底核不受影響。腦幹與小腦同樣也不受影響,但在某些病例中在小腦也有損害。損害的程度根據病毒因子與感染時懷孕時期的不同而有異。也有學者認為本病是由胚胎期頸内動脈未發育或發育不良所致,大腦前中動脈供血的額、顳、頂葉腦組織發育不全,形成大的囊性結構,而由大腦後動脈和基底動脈供血的枕葉、小腦及部分基底節和丘腦發育基本正常。研究也發現許多因素可使神經系统的胚胎發育發生障礙,導致先天胎兒腦發育畸形。
藍舌病病毒曾在臨床與實驗上報告過牛及羊會造成損害。在羊的系統性症狀有發燒、跛行和口腔、鼻腔黏膜的潰瘍病灶。在胚胎懷孕三期中第一期末期,終腦有最豐富的生發細胞,懷疑與感染有關。在懷孕第一期中,生發細胞的壞死使無法發育成新皮質,進而新皮質層壞死,造成大腦水化症。當牛感染有病毒性下痢病毒或貓的泛白血球減少症病毒,可在小腦發現同樣的情形。
一隻三月大短毛家貓發現有大腦水化症,自出生後即目盲、共濟失調。貓泛白血球病毒必須使用直接免疫螢光染色腦部組織,通常為小腦嚴重影響,大腦通常沒有病灶。拉不拉多幼犬有雙側性大腦水化症,剖檢發現因危及大腦動脈的血流。電腦斷層掃描與核磁共振皆具診斷性。

台長:闕院長
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